漸凍人症

今届香港金像奖其中一套获最佳女主角提名的电影《无名指》,细腻描绘属照顾者的父亲与患上肌肉萎缩症的女儿之间的亲情,令人动容。

戏中女儿患上罕见的脊髓性肌肉萎缩症(SMA),属运动神经元退化疾病,主要受基因遗传影响,常见于婴幼儿期发病。患者全身活动能力急速恶化,无法支持身体基本机能运作,导致呼吸困难。过往患者大多活不过两岁,但随着医学突破,现时寿命已延长至少10年或以上。

除了SMA,早年因「冰桶挑战」广受关注的「肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症」,俗称渐冻人症(ALS),亦同属运动神经元疾病。患者的思维及感官不受影响,可清晰感受身体机能急剧恶化,直到最后身体无法活动,情况就如置身雪柜内被渐渐冻结一样。

渐冻人症的病因大多不明,初期病征难以辨认,例如有个案突然无法正常吞咽,求诊后才惊觉患病。本地曾有调查指,患者平均需花一年时间才确诊,加上目前尚未有检测能直接协助断症,只能透过各类检查,例如肌电图、磁力共振检查等,以排除其他器官疾病。

有指渐冻人症比SMA更致命,因至今仍未有显著逆转病情的治疗,大部分患者平均存活时间约3年。初患时,药物可延缓病情恶化,并配合复康治疗纾缓病征,减少并发症;后期则需严密监控病情,长期卧床配合辅助设备,例如呼吸机及咳痰机等,这样在家才能应付医疗需求,并减轻照顾者的沉重负担。

中老年人需多加关注渐冻人症,因为此症多为偶发性,并常见于50岁或以上人士,可留意身体是否出现三大症状:手脚逐渐失去力气、肌肉不自主地抽搐、手脚出现痉挛。若出现上述症状,有患上渐冻人症的风险,建议尽早求医检查。

英国皇家全科医学院院士苏勇柏医生

原文刊载:
https://health.hkej.com/health/article/4375613/

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